Карциноидный синдром

Карциноидный синдром развивается тогда, когда редкая злокачественная опухоль под названием «карциноид» выделяет в кровь специфические вещества. Чаще всего карциноидные опухоли выявляются в желудочно-кишечном тракте и в легких.

Обычно карциноидный синдром возникает на поздних стадиях онкозаболевания. Лечение этого состояния в первую очередь сводится к удалению опухоли.

Тем не менее, поскольку симптомокомплекс развивается на поздних стадиях, эффективное лечение может быть невозможно. В таких случаях назначаются лекарственные препараты, которые помогают смягчить неприятные ощущения.

Содержание

Симптомы

Проявления и симптомы карциноидного синдрома зависят от того, какое биологически активное вещество выделяет опухоль. К наиболее распространенным клиническим проявлениям относятся:

Покраснение кожи. Пациент ощущает чувство жара и «приливы» к лицу и верхней половине груди, что сопровождается покраснением кожных покровов. Подобные эпизоды обычно длятся от нескольких минут до пары часов.
Изменения кожи. На носу и верхней губе могут появляться участки расширенных вен фиолетового оттенка.
Диарея. Частый водянистый жидкий стул иногда сопровождается болями в животе.
Затруднение дыхания. Признаки, напоминающие бронхиальную астму, такие как свисты в грудной клетке, одышка и чувство нехватки воздуха, могут сопровождать ощущения «приливов» к лицу.
Учащение сердцебиения (тахикардия). Оно может возникать эпизодически или существовать постоянно.

Причины

Карциноидный синдром развивается вследствие интенсивного поступления в кровоток серотонина и других биологически активных веществ, выделяемых карциноидом. Эта опухоль чаще возникает в желудочно-кишечном тракте (желудке, тонкой кишке, аппендиксе, толстом кишечнике) и в легких.

Тем не менее, лишь небольшой процент карциноидов синтезирует вещества, которые приводят к появлению карциноидного синдрома. В большинстве случаев печень успевает полностью их нейтрализовать до того момента, как они вызовут появление вышеописанных симптомов. Клиника появляется на поздних этапах, когда уже имеются метастазы в печени и в других органах.

Осложнения

Карциноидный синдром может осложниться рядом патологических состояний:

Карциноидная болезнь сердца. Интенсивный выброс биологически активных веществ приводит к утолщению сердечных клапанов, что резко ухудшает системное кровообращение. В конечном итоге развивается приобретенный порок сердца, проявляющийся общей слабостью и одышкой при физической нагрузке. В последующем развивается сердечная недостаточность, важнейшим симптомом которой являются периферические отеки (преимущественно нижних конечностей).
Забрюшинный фиброз. Характеризуется разрастанием рубцовой ткани в клетчатке забрюшинного пространства, что клинически проявляется тупыми и тянущими болями в поясничной области, нарушениями мочеиспускания и повышением артериального давления.
Кишечная непроходимость. Развивается при метастатическом поражении лимфоузлов брюшной полости. Увеличиваясь, они механически сдавливают петли кишечника. К симптомам кишечной непроходимости относятся сильные боли в животе, усиление перистальтики, тошнота, рвота и отсутствие стула.
Карциноидный криз. Это тяжелое состояние, проявляющееся значительным покраснением кожи и чувством жара, падением кровяного давления, выраженной одышкой и угнетением сознания. Нередко это осложнение возникает в ответ на воздействие некоторых факторов, включая анестезию во время операции. Криз может представлять непосредственную угрозу жизни пациента.

Диагностика

Обычно карциноидный синдром является диагнозом «исключения» и в первую очередь врач определяет другие возможные причины диареи, одышки и «приливов». Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

Анализ мочи. При карциноидном синдроме в моче определяются продукты распада серотонина и других биологически активных веществ, которые выделяет карциноид.
Биохимический анализ крови. Выявляется повышенный уровень катехоламинов, серотонина, брадикинина и ряд других специфических субстанций (например, хромогранин А).
Методы визуализации. УЗИ, КТ и МРТ позволяют обнаружить опухолевый очаг и спланировать тактику хирургического вмешательства.

Лечение

В рамках лечения карциноидного синдрома применяется комплекс консервативных и хирургических методов. В большинстве случаев показано оперативное удаление опухоли, но при распространенном процессе изначально проводятся мероприятия по уменьшению размеров новообразования и максимально полного уничтожения метастазов.

Важное направление терапии – медикаментозная блокада выработки биологически активных веществ. С этой целью проводятся инъекции октреотида и ланреотида, которые практически полностью прекращают «приливы» и диарею. Октреоид также замедляет рост опухоли.

Значительной части больных назначается несколько курсов химиотерапии, уменьшающая размеры новообразования. Побочные эффекты такого лечения зависят от конкретного препарата.

Многим пациентам назначаются инъекции интерферона альфа, стимулирующий неспецифический иммунный ответ, что в некоторых случаях помогает замедлить прогрессирование процесса. Эта терапия, однако, сопровождается рядом побочных эффектов, включая общую слабость, депрессию и гриппоподобное состояние.

Метастазы карциноида в печени можно удалить путем эмболизации ветвей печеночной артерии – закупоркой ее просвета, в результате чего опухолевая ткань лишается необходимого кровотока погибает. Альтернативами этого метода являются криодеструкция, термокоагуляция и радиочастотная аблация.