Пурпура Шенлейна-Геноха – IgA васкулит

Симптомы и признаки геморрагического васкулита Шенлейна-ГенохаПурпура Шенлейна-Геноха – это аутоиммунное заболевание, обусловленное образованием аутоантител против некоторых собственных антигенов организма. Оно возникает преимущественно у детей в возрасте от 2-х до 11 лет.

Пурпура развивается вследствие аутоиммунного васкулита, который обусловлен просачиванием внутрисосудистой жидкости из мелких кровеносных сосудов в окружающие их ткани. Это наиболее частая патология из группы васкулитов среди детей, однако она также может наблюдаться и у взрослых.

Наиболее характерные симптомы – это кожная сыпь, состоящая их приподнятых розовато-фиолетовых пятен. Помимо кожи заболевание поражает почки, суставы и желудочно-кишечный тракт.

Причины

До настоящего времени не обнаружен конкретный возбудитель, который мог бы вызвать пурпуру, однако обнаружение в крови пациентов аутоантител может быть обусловлено инфекцией верхних дыхательных путей. Такой факт отмечается у 30-50% больных с геморрагическим васкулитом. К другим провоцирующим факторам относят:

  • Прочие инфекционные агенты,
  • Некоторые продукты питания,
  • Лекарственные препараты,
  • Укусы насекомых,
  • Низкую температуру окружающей среды,
  • Наследственную предрасположенность.




Симптомы

Клинические проявления геморрагического васкулита различные:

  • Кожные проявления: мелкие красноватые пятна, возвышающиеся над поверхностью кожи, которые впоследствии превращаются в кровоподтёки.
  • ЖКТ: тошнота и рвота, боль в животе, кровь в испражнениях.
  • Суставы: боль и воспаление (артрит).
  • Почки: гематурия (появление эритроцитов в моче), протеинурия (появление белка в моче) и артериальная гипертензия на поздних стадиях.

У каждого третьего пациента первым симптомов геморрагического васкулита становится боль в животе или в суставах, а также сыпь, возникающая спустя 2 недели.

Осложнения

Хотя симптомы геморрагического васкулита разрешаются относительно быстро, это заболевание характеризуется развитием ряда осложнений, таких как:

  • Болезни почек и почечная недостаточность.
  • Артериальная гипертензия у беременных женщин, у которых раньше отмечались симптомы геморрагического васкулита.
  • Кишечная непроходимость.

Диагностика и лечение

Заподозрить геморрагический васкулит следует в тех случаях, когда сыпь на коже сочетается хотя бы с одним из следующих проявлений:

  • Боль в животе.
  • Суставная боль.
  • Подкожные отложения аутоантител.
  • Гематурия или протеинурия, выявляемые по анализу мочи.

Клинический диагноз можно подтвердить биопсией кожи, где определяются отложения антител, или с помощью биопсии почки. Лечение симптоматическое, включающее меры по предупреждению развития осложнений со стороны почек.

С поражением суставов и суставным болевым синдромом эффективно справляются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и кортикостероиды. Последние также значительно облегчают боль в животе. Кишечная непроходимость требует экстренного хирургического вмешательства.




Поражение почек при геморрагическом васкулите требует комбинации кортикостероидов, подавляющих аутоиммунные реакции с последующим воспалением благодаря угнетению иммунного ответа. Дополнительно может потребоваться терапия иммунодепрессантами, чтобы заблокировать работу иммунной системы и предотвратить дальнейшее образование аутоантител.

Артериальная гипертензия, возникающая вследствие поражения почек на фоне геморрагического васкулита, лечится двумя классами препаратов: ингибиторами АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина. Преимущество этих лекарств состоит не только в снижении артериального давления, но и в улучшении работы почек. Другие антигипертензивные препараты также применяются для снижения давления.

Контролировать функции почек рекомендуется в течение 6 месяцев после стихания острых явлений заболевания.

Прогноз

У большинства пациентов с геморрагическим васкулитом наступает полное восстановление. У 15% детей заболевание приводит к длительному поражению почек, причём у 1% из них развивается хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и трансплантации органа. Во взрослом возрасте хроническая болезнь почек развивается у 40% пациентов, достигших 15 лет.

Автор: Dr. Liji Thomas, MD

Источник: http://www.news-medical.net/health/Henoch-Schonlein-Purpura-IgA-Vasculitis.aspx

Литература:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *